Penanganan Terkini Tetralogi Falot

Penanganan Terkini Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) adalah penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan, mencakup 5-8% seluruh penyakit jantung bawaan. Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini terdiri dari 4 kelainan, yakni: (1) defek septum ventrikel, (2) stenosis pulmonal, (3) overriding aorta, (4) hipertrofi ventrikel kanan. Kelainan yang penting secara fisiologis adalah stenosis pulmonal dan defek septum ventrikel. Oleh karena defek septum ventrikel hampir selalu besar (lebih kurang sama dengan diameter pangkal aorta), maka derajat TF ditentukan oleh beratnya stenosis pulmonal; makin berat derajat stenosisnya, makin berat derajat TF.

Manifestasi Klinis

  • Terdapat sianosis, nafas cepat, dyspnea d’effort
  • Squatting (jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan, yaitu setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali

Riwayat serangan sianotik

  • Bayi/anak tampak sianosis
  • Tampak right ventricular tap sepanjang tepi sternum
  • Getaran bising dapat teraba pada bagian atas dan tengah tepi kiri sternum
  • Terdengar bunyi jantung II tunggal dan mengeras, disertai bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal
  • Jari tabuh

Pemeriksaan Penunjang

  • Pemeriksaan Darah : Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien TF dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
  • FotoToraks
    Tampak jantung berbentuk sepatu (apeks terangkat, clog-like) dengan konus pulmonalis cekung dan. askularisasi paru menurun
  • Elektrokardiografi EKG pada neonatus dengan TF tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan (right axis deviation dan hipertrofi ventrikel kanan yang dapat disertai dengan strain. Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal). Kadang-kadang terdapat gelombang Q di V1.
  • Ekokardiografi Gambaran ekokardiografi pada Tetralogi Fallot yang khas adalah defek septum ventrikel besar disertai overriding aorta. Aorta besar, sedangkan arteri pulmonalis kecil, katup pulmonal tidak selalu dapat dilihat jelas. Infundibulum sempit. Teknik Doppler dapat digunakan untuk melihat arus dari ventrikel kanan ke aorta dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis, meskipun dalam praktik gambaran Doppler yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat. Stenosis pada cabang arteri pulmonalis dapat terjadi.

Penanganan

  • Serangan Sianotik
    Penderita dapat mengalami serangan sianotik yaitu suatu keadaan serangan biru tiba- tiba. Anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah, kesadaran menurun, kadang- kadang disertai kejang. Ini terjadi akibat berkurangnya aliran darah ke paru secara tiba-tiba. Keadaan ini dapat dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti menangis, buang air besar, demam, atau aktivitas yang meningkat. Kejadian berlangsung selama 15-30 menit dan biasanya teratasi spontan,tetapi serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian. Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia antara 6-12 bulan, bahkan dapat lebih awal sejak usia 2-4 bulan. Serangan sianotik juga dapat terjadi pada penderita stenosis atau atresia pulmonal disertai komunikasi intraventrikular dan pirau dari kanan ke kiri pada tingkat ventrikel. Apapun mekanismenya, serangan sianotik terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat.

Penanganan serangan sianotik

  • Posisi lutut ke dada. Dengan posisi ini diharapkan aliran darah ke paru bertambah karena peningkatan afterload aorta akibat penekukan arteri femoralis.
  • Morfin sulfat 0,1‑0,2 mg/kgBB SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipne.
  • Bikarbonas natrikus 1 mEq/kgBB IV untuk mengatasi asidosis. Dosis yang sama dapat diulangi dalam 10-15 menit.
  • Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian di sini tidak begitu tepat karena permasalahan di sini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran darah ke paru yang berkurang.

Tata laksana

  • Serangan Sianotik
    Penderita dapat mengalami serangan sianotik yaitu suatu keadaan serangan biru tiba- tiba. Anak tampak lebih biru, pernafasan cepat, gelisah, kesadaran menurun, kadang- kadang disertai kejang. Ini terjadi akibat berkurangnya aliran darah ke paru secara tiba-tiba. Keadaan ini dapat dicetuskan oleh beberapa kejadian seperti menangis, buang air besar, demam, atau aktivitas yang meningkat. Kejadian berlangsung selama 15-30 menit dan biasanya teratasi spontan,tetapi serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian. Serangan sianotik biasanya mulai timbul pada usia antara 6-12 bulan, bahkan dapat lebih awal sejak usia 2-4 bulan. Serangan sianotik juga dapat terjadi pada penderita stenosis atau atresia pulmonal disertai komunikasi intraventrikular dan pirau dari kanan ke kiri pada tingkat ventrikel. Apapun mekanismenya, serangan sianotik terjadi akibat meningkatnya pirau kanan ke kiri yang tiba-tiba, maka terjadi penurunan aliran darah ke paru yang berakibat hipoksemia berat.
  • Dengan usaha di atas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang.

 

Bila hal ini tidak terjadi, dapat dilanjutkan dengan pemberian berikut:

  • Propranolol 0,01‑0,25 mg/kgBB (rata-rata 0,05 mg/kgBB) intravena bolus perlahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatas. Harus diingat bahwa 1 mg IV merupakan dosis standar pada dewasa. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal diberikan separuhnya dengan IV bolus, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5 sampai 10 menit berikutnya. Pada setiap pemberian propranolol, isoproterenol harus disiapkan untuk mengatasi efek overdosis
  • Ketamin 1‑3 mg/kgBB (rata-rata 2 mg/kgBB) IV perlahan (dalam 60 detik). Preparat ini bekerja dengan meningkatkan resistensi vaskular sistemik dan juga sebagai sedatif
  • Vasokonstriktor seperti fenilefrin 0,02 mg/kgBB IV meningkatkan resistensi vaskular sistemik sehingga aliran darah ke paru meningkat.
  • Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penanganan serangan sianosis. Volume darah dapat mempengaruhi tingkat obstruksi. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat

 

Bayi dengan riwayat serangan sianosis

  • Pada bayi atau anak dengan riwayat serangan sianosis harus diberikan propranolol (per oral) dengan dosis 0,5-1,5 mg/kgBB/6-8 jam atau 2-6 mg/kg/hari sampai dilakukan operasi. Pemberian obat ini diharapkan dapat mengurangi spasme otot infundibular dan menurunkan frekuensi serangan. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksi anemia, termasuk mengatasi defisiensi zat besi, dan menghindari dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekuensi serangan. Bila serangan sianotik tak teratasi atau masih sering berulang dengan pemberian propranolol dan keadaan umum memburuk, maka operasi harus dilakukan secepatnya. Bila usia kurang darj 6 bulan dilakukan operasi paliatif Blalock-Taussig Shunt (BTS) sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umum lebih baik untuk operasi definitif (koreksi total). Bila usia sudah lebih dari 6 bulan, operasi koreksi total (penutupan lubang VSD dan pembebasan alur keluar ventrikel kanan yang sempit) biasanya dapat
    langsung dilakukan.
  • Bila serangan sianotik terkendali dengan propranolol dan kondisi bayi cukup baik untuk menunggu, maka operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun.

Bayi tanpa riwayat serangan sianotik

  • Bila tak ada riwayat serangan sianosis, umumnya operasi koreksi total dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Sebaiknya dilakukan pemeriksaan kateterisasi jantung untuk menilai
    kondisi kedua arteri pulmonalis.

Anak usia>1 tahun

  • Pada anak usia sekitar atau lebih dari 1 tahun, secepatnya dilakukan pemeriksaan kateterisasi jantung untuk menilai diameter arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya. Bila ternyata ukuran arteri pulmonalis kecil maka harus dilakukan operasi BTS dahulu.

Referensi

  • Siwik ES, Erenberg FG, Zahka KG, Goldmuntz E. Tetralogy of Fallot. Dalam: Allen HD, Driscoll DJ,
  • Shaddy RE, Feltes TF, penyunting. Heart disease in infants, children, and adolescents. Edisi ke-7. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2008. h. 888-910.

www.jurnalpediatri.com

Provided By JURNAL PEDIATRI ONLINE Address: Jl Matraman 30 Jakarta Pusat 10430 phone 021-29614252 – 08131592-2012 – 08131592-2013. “Children are the world’s most valuable resource and its best hope for the future”. We are guilty of many errors and many faults. But our worst crime is abandoning the children, neglecting the fountain of life. In 1,000 days Your Children, You can change the future

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright ©2016, Jurnal Pediatri Online, Information Education Networking. All rights reserved
Advertisements

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out /  Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out /  Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out /  Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out /  Change )

w

Connecting to %s